她们身上24小时挂着一个“小药盒”，只为了能正常呼吸……从“蓝嘴唇”到“新希望”

每年5月5日是“世界肺动脉高压日”。这个疾病有一个形象的“外号”——蓝嘴唇。因为患者长期缺氧，嘴唇会变成蓝紫色。

很多人以为它很罕见，但在河南省人民医院呼吸与危重症医学科三病区，医生们几乎每周都会遇到新确诊的患者。

她们有的产后突然走不动路，有的爬一次雪山病情就“雪崩”。她们身上，大多挂着一个24小时不停工作的“小药盒”……

“唯一能做的事，就是坐着看看书”

清晨的阳光洒进病房，35岁的柳女士靠在床头，安静地翻看《在细雨中呼喊》。她的平静，让人很难想象她正在与一种凶险的疾病搏斗。

去年，她被确诊为特发性肺动脉高压——病因不明，无法针对原发病治疗。

她必须24小时佩戴一个体外便携式输注泵，泵体挂在腰腹部，通过一根细管持续向体内输注药物。一旦断药，肺动脉压力就会急剧反弹，甚至致命。

去年10月，自觉“控制得还不错”的柳女士到云南丽江爬了一次雪山。

结果，疾病像雪崩一样发作了：感冒、发烧、极度乏力，“坐着穿衣服都累得上气不接下气”。

“唯一能做的事，就是坐着看看书了。”她苦笑着说。

“走几步路，像背着一座大山”

46岁的杨女士是另一种情况——她的肺动脉高压由慢性肺栓塞引起，已经反复出现右心衰竭、全身水肿。

最严重的时候，内脏水肿把胃挤压得几乎无法工作，她嘴里不断往外翻白沫。

医生紧急给她进行静脉利尿治疗（专业称“袢利尿剂静脉输注”）。一次治疗期间，她去了4次厕所，排完水后体重一下子掉了10斤。

“走几步路，像背着一座大山一样沉重。”她这样描述水肿严重时的感受。

什么是肺动脉高压？为什么她们被称为“蓝嘴唇”？

河南省人民医院呼吸与危重症医学科副主任、三病区主任齐咏介绍：“肺动脉高压最典型的症状就是胸闷、气短、活动耐量下降、口唇紫绀。严重的时候，患者可能只是走个路、爬两层楼梯，就会因为缺氧突然晕厥。”

过去没有靶向药的时候，肺动脉高压患者的平均生存期只有2.8年，比很多恶性肿瘤还要凶险。

随着多种靶向药物的出现，这一数字已经明显延长，但疾病管理仍然是一场持久战。

肺动脉高压的诊断不能只靠心脏彩超，右心导管检查是目前唯一能确诊的“金标准”，它可以准确测量肺动脉压力、肺血管阻力等关键指标。

像柳女士这样病情较重的患者，需要使用前列环素类似物（如曲前列尼尔）。

这类药物半衰期很短，必须连续不间断输注，所以才需要那个24小时挂在身上的“小药盒”——专业的体外便携输注泵。

数据显示：维持低风险状态的患者，5年生存率可达80.6%；而高风险状态5年生存率仅有17.1%。

目前，国际公认的治疗目标是让患者进入并维持低风险状态：

心功能I-II级

6分钟步行距离>440米