关于白血病,你想知道的干货这里都有!我们就大家常见的疑问总结了十问十答,希望拨开白血病神秘的面纱。废话不多说,问答走起:
【大公中原网讯】关于白血病,你想知道的干货这里都有!我们就大家常见的疑问总结了十问十答,希望拨开白血病神秘的面纱。废话不多说,问答走起:
1、问:白血病是什么样一种病?
答:白血病,老百姓俗称血癌,是一类造血干/祖细胞恶性克隆性疾病。白血病细胞因分化障碍、增殖过度、凋亡受抑等机制而停滞在细胞发育的不同阶段并大量增殖,浸润多种组织器官,正常造血细胞减少,临床上表现为贫血、出血、感染、浸润、高代谢相关症状。
2、问:白血病的致病因素是啥?
答:白血病的病因是比较复杂的,单个病人病因不易明确。有内因,也有外因,也很可能是多种因素的综合作用所致。目前认为重要的有四大因素:放射因素、化学因素、病毒感染、遗传因素。
放射因素:有证据显示,各种电离辐射可以引起人类白血病。白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量,整个身体或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐射后都可诱发白血病。经常接触放射线物质者白血病发病率明显增加。大剂量放射线诊断和治疗可使白血病发生率增高。1945年日本广岛和长崎发生原子弹爆炸,在接下来的几年里,这些城市的白血病激增,这是最致命的长期副作用,并在1950年左右达到顶峰。据估计,经受爆炸的人中46%得了白血病。十年后其他类型的癌症,如甲状腺癌,肺癌和乳腺癌的诊断数量也出现了激增。
化学因素:一些化学物质有致白血病的作用。接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一般人群。亦有亚硝胺类物质、氯霉素等诱发白血病的报道。某些抗肿瘤细胞毒药物,如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、VP16、VM26等都有致白血病作用。例如在临床上,我们会收治乳腺癌的患者化疗后继发的白血病。
病毒因素:RNA病毒在鼠、猫、鸡和牛等动物的致白血病作用已经肯定,这类病毒所致的白血病多属于T细胞型。近些年来也从成人T细胞白血病患者体内分离出人类T细胞白血病病毒(HTLV)。
遗传因素:目前多项证据显示白血病与遗传因素有关。例如:有染色体畸变的人群白血病发病率高于正常人。再有,同卵孪生,一人患白血病,另一人患病的可能性有20%。亦或者唐氏综合症、先天性再生障碍性贫血等患者发生白血病的可能性明显增加。甚至临床也可见到家族白血病(发病率为千分之七)。
3、问:白血病会遗传么?
答:一般认为遗传病是由于生殖细胞中的基因或染色体结构变异突变导致的遗传性疾病。可能出生后即发病,如先天愚型、多指、血友病等,称这类疾病为遗传病很好理解。
至于白血病,刚才我们也谈到,它确实涉及到了遗传物质的变异,但是大多数学者认为,染色体畸变多是后天性的(即外因影响所致),和环境因素息息相关,而非先天遗传的。
综上所述,遗传因素和白血病的发病有某种联系,但白血病毕竟不是遗传性疾病。所以,白血病患者的家属不必对此忧心忡忡。
4、问:急性白血病和慢性白血病的区别?
答:根据白血病的分化程度、自然病程的长短可分为急、慢性白血病。急性白血病细胞分化停滞在早期阶段,以原始及早幼细胞为主,疾病发展迅速,病程数月。慢性白血病细胞分化较好,以幼稚或成熟细胞为主,发展缓慢,病程数年。
5、问:白血病的主要治疗手段有哪些?
答:目前主要的治疗手段为化疗,造血干细胞移植和靶向治疗。根据疾病及预后的不同,治疗方法也不尽相同。例如,急性淋巴细胞白血病、急性髓系白血病:低危组患者,可以规范化疗取得不错疗效。部分中危患者需要行自体造血干细胞移植巩固,而高危患者需要行异基因造血干细胞移植。再如,急性早幼粒细胞白血病,预后良好,可以通过化疗甚至口服维甲酸和砷剂取得治愈。甚至慢性粒细胞白血病,通过靶向治疗就能长期生存。
6、问:造血干细胞移植包括哪几种?
答:造血干细胞移植有多种分类方法。根据造血干细胞的来源,可以分为自体造血干细胞移植和异体(又称异基因)造血干细胞移植,其中异基因造血干细胞移植又按照供者与患者有无血缘关系分为:血缘相关供者造血干细胞移植和非血缘供者造血干细胞移植(即无关移植);按移植物种类分为外周血造血干细胞移植、骨髓移植和脐带血造血干细胞移植。根据配型是否相合分为全合和非全合造血干细胞移植,其中我国进行的半相合造血干细胞移植在国际上处于领先。
7、问:白血病有靶向治疗么?
答:白血病是有靶向治疗的,甚至说,临床应用最早的、疗效卓著的就是治疗慢性粒细胞白血病的TIKs抑制剂,例如被大家广为关注的《我不是药神》中的格列卫。对于慢性粒细胞白血病而言,在规范的TKIs抑制剂应用下,单药就可以达到治愈效果。近两年,随着对白血病发病机制研究的深入,有很多靶向药物不断被研发,例如BTK抑制剂(伊布替尼治疗CLL)IDH2抑制剂、BCL2抑制剂(治疗AML)等等。还有一些靶向药物需要与其他化疗联合,例如美罗华可以用在急性淋巴细胞白血病的治疗。
8、问:白血病有免疫治疗么?
答:白血病的免疫治疗是目前探索的热点。免疫治疗可分为细胞免疫治疗和药物免疫治疗。细胞免疫治疗目前主要是CART(嵌合抗原受体T细胞)治疗,首个使用CART细胞疗法获得痊愈的是美国小女孩埃米莉,她在2016年受到美国奥巴马总统的接见,这次接见使得更多人了解到CART细胞疗法,也给了更多白血病患者生存下去的希望。
CART细胞疗法将抗原抗体的高亲和性和T淋巴细胞的杀伤作用相结合,通过构建特异性嵌合抗原受体,经基因转导使T淋巴细胞表达这种嵌合抗原受体,特异性地识别靶抗原从而杀伤靶细胞。CART治疗疗效显著,而且我国走在世界前列。药物免疫治疗有目前新上市的PD1单抗。河南省肿瘤医院开创的“干白沙”方案,把三种有免疫调节作用的传统老药干扰素、白介素2和沙利度胺结合的方案在治疗急性髓系白血病上应用也取得了较好的疗效,属于是“老药新用”的一个例子。
9、问:砒霜治疗白血病是怎么一回事?
答:砒霜—既是毒药,又是解药。毒药自是不用说,在古装电视剧中我们常听到它的另一个名字“鹤顶红”。不纯的砒霜往往带有红色或红黄色的块状结晶或颗粒,其中含有少量的硫化砷,俗称红砷或红矾。现今,经提取的纯净的砒霜为白色霜状粉末,主要成分为三氧化二砷。而作为解药,在《开宝本草》中被首次记载,属砒石经升华而得的精制品,从古至今药用已有千年。古有“以毒攻毒”的治疗方法,三氧化二砷最早应用于肺结核临床治疗中,应用历史悠久。现代研究表明,三氧化二砷对于多种恶性肿瘤细胞具有生长抑制功效,被广泛应用于肿瘤疾病临床治疗中。其中最令人鼓舞,也是在国际上最有中国影响力的用法,就是砷剂治疗急性早幼粒细胞白血病。急性早幼粒细胞白血病,也叫AML-M3,是一种发病时死亡率高,治疗后复发率高的疾病,在早期治疗中往往另人谈之色变。然而,1970年代初,哈医大数名药物研究者、临床医生在走访中,偶然发现了一味治疗癌症的良方,挽救了不少命悬一线的病人。不少医生由此开始探索。不过,和许多科研成果一样,这一疗法直到21世纪受到海外认可后,才进入公众视野,与此相关的奖项接踵而来。目前,以砷剂和维甲酸为主的方案已经将M3的治疗进行了优化,并且将此病变为血液科能治愈的肿瘤之一。
10、问:请谈一下白血病的化疗。
答:白血病是一种血液肿瘤,与实体肿瘤早期依赖手术不同,白血病主要治疗方法之一是化疗。化疗是化学药物治疗的简称,通过使用化学治疗药物杀灭癌细胞达到治疗目的。目前,白血病的化疗方案非常成熟,而且需要规律、全程的治疗。白血病的化疗会根据疾病类型、分期、分层等的不同有非常精细的治疗方案。而不少白血病可以依靠化疗取得治愈,例如儿童的急性淋巴细胞白血病,急性早幼粒细胞白血病,低危、部分中危的急性髓系白血病等等。然而,白血病的化疗强度大,周期长,疗程密集,容易出现因骨髓抑制而导致的重要脏器出血、各种中度感染等等威胁生命,这也是白血病死亡的重要原因。但是,目前随着个体化治疗的深入和支持治疗水平的提高,由此导致的死亡率正大幅下降。总之,大家不用谈到化疗就畏惧和紧张了。(作者:河南省肿瘤医院血液科李明会 整理:常榕)
