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儿童白血病十问十答

提起儿童白血病,大家最关注的问题就是:儿童白血病能治好吗?治愈的希望有多大?什么原因引起的白血病?儿童白血病需要骨髓移植吗?

  提起儿童白血病,大家最关注的问题就是:儿童白血病能治好吗?治愈的希望有多大?什么原因引起的白血病?儿童白血病需要骨髓移植吗?

  针对这些常见的疑问,我们汇总了儿童白血病最关键的十个问题,希望能给大家答疑解惑,协助患者及家属正确积极的配合治疗,共同打赢白血病之战,给白血病患儿一个更加幸福美好的明天。

  1.问:儿童白血病是什么表现?如何早期发现和诊断?

  答:儿童急性白血病临床症状有:有发热、苍白、乏力、出血、骨关节痛,有肝、脾、淋巴结肿大等浸润灶表现。遇到不明原因的发热、贫血、出血、肝、脾淋巴结肿大,肌肉、关节痛或胸骨压痛,齿龈肿胀糜烂久治不愈,皮肤紫癜,原因不明的各种血细胞减少,原因不明的白细胞增高,凡有以上任何一项症状和表现,及早去正规医院血液科就诊。

  2.问:儿童白血病常见吗?有哪几种?

  答:儿童白血病在人群中年发病率约为3~5/10万,我国15岁以下儿童每年新发生白血病病例在15000人左右,占儿童期恶性肿瘤之首。儿童白血病中急性白血病占绝大多数,约97%,而慢性白血病约占3%,多为慢性髓系白血病。在急性白血病中,急性淋巴细胞白血病(ALL)占70~85%,急性非淋巴细胞白血病占15~30%。

  3.问:儿童白血病治愈率有多少?

  答:小儿白血病,尤其是ALL的疗效已有了巨大的进步,是当今疗效最好、治愈率最高的恶性肿瘤之一。国际上德国的BFM协作组、美国的ST Jude儿童医院均在80%以上。我国小儿ALL 5年无病生存率已提高到80%左右,低危患者甚至达90%。复发多在第1年内,为15%左右,第2~4年复发每年2%,自诊断起存活5年无复发,之后复发的机率就特别小。

  4.问:儿童白血病是什么引起的?

  答:人类白血病的确切原因至今不太明确,但很多因素被认为与白血病的发生有关,主要包括病毒、遗传、放射、化学毒物或药物等因素,对于发病的个体可能是综合性因素所致。

  ①病毒:已经证实鸡、小鼠、猫、牛和长臂猿等动物的自发性白血病组织中可分离出白血病病毒,该病毒为一种C型逆转录病毒。但至今只有成人T细胞白血病肯定是由人T细胞白血病病毒-1(HTLV-1)引起的。HTLV-1具有传染性,可通过性交和输血传播,也可通过乳汁母婴传播。

  ②放射:电离辐射有治白血病作用比较肯定,其作用与放射剂量大小和照射部位有关。一次大剂量或多次小剂量照射均有可能导致白血病的。诊断性照射是否会致白血病尚无确切根据,但孕妇胎内照射可增加出生后婴儿发生白血病的危险性。

  ③化学物质及毒物:苯的致病作用比较肯定,所致白血病以急性粒细胞白血病、红白血病和慢性粒细胞白血病为主。烷化剂和细胞毒药物可致继发性白血病。治疗银屑病药物乙双吗啉、乙亚胺、双酮嗪都是致染色体畸变物质可引起继发性白血病,类型以急性早幼粒细胞白血病为主,多在服药后1-7年发病。

  ④遗传因素:某些白血病发病与遗传因素有关。单卵双胞胎如一人患白血病,另一人患白血病的机会为20%。少数白血病有家族性,家族性白血病占白血病病例总数的百分之七。还偶见先天性白血病。某些遗传性疾病也常伴较高的白血病发病率,包括Down、Bloom、Fanconi等综合征,这些遗传性疾病多具有染色体畸变和断裂。

  5.问:怎么预防白血病?

  答:白血病的预防可分为内因和外因两个方面的预防。

  内因预防指增强人体自身免疫力。一靠增强个人体质,即通过日常的锻炼、活动,使体质、体力健康旺盛,增强抗病能力,二靠乐观的情绪,积极的生活态度,避免情绪过度激动变化对人体的伤害。

  血液病形成的外因有环境污染、辐射,用药不当、不明病毒的侵害等,内在的易感因素一旦遇上外在因素就可发病。

  我们了解了血液病形成的内外因素,就找到了预防血液病的途径,外因要尽力避免,远离污染源,不随意用药,内因方面要调节好自己的情绪,有良好的心态,积极向上的生活态度。

  6.问:怎么治疗儿童白血病?

  答:白血病细胞的分裂周期比正常细胞长,许多研究报告为5~8天,而正常骨髓细胞分裂周期为2~4天。所以现代化疗制定的方案就是充分利用白血病细胞比正常细胞增殖缓慢这一特性,安排治疗疗程及间歇,一旦正常造血恢复,即行下一次的化疗,更多的杀灭白血病细胞,使其形成梯形下降趋势,最终消亡。儿童白血病治疗原则为早期、足量、多药联合、髓外白血病预防、长疗程及个体化治疗。儿童白血病的化学治疗是一个系统工程,实施规范系统化的化疗方案是提高白血病化疗效果的关键。最理想的药物剂量是在患儿可耐受的情况下,尽量用至白血病细胞的药效曲线顶部。

  7.问:门冬酰胺酶应用期间的饮食怎么控制?

  答:门冬酰胺酶在提高儿童急淋的长期生存及治愈方面有着突出的作用。应用门冬前必须做过敏试验,因为门冬容易诱发胰腺炎,用药期间应清洁及低油脂低蛋白饮食,但不禁食蛋白类食物。清蒸鱼、水煮虾、鸡蛋清、素炒青菜、能削皮的水果都可适量食用,以避免低蛋白血症及营养不良的发生,从而导致抵抗力下降,也可避免长期禁油后突然正常饮食所引发的胃肠功能紊乱。当出现腹痛等可疑症状应及时检查血、尿淀粉酶。

  8.问:儿童白血病需要骨髓移植吗?

  答:儿童急性淋巴细胞白血病化疗效果非常好,5年生存率在80%以上。初诊病人不建议造血干细胞移植。

  有三类病人建议移植:一类是有BCR-ABL或MLL基因的患者,诱导治疗缓解后建议早期移植;第二类是正规诱导治疗不缓解者,再次诱导缓解后建议早期移植;第三类是复发病人可在CAR-T治疗后移植。急性髓系白血病患儿中高危的应以异基因移植为主。

  9.问:儿童白血病有靶向治疗么?

  答:靶向治疗是指针对已经明确的致癌基因的对应性药物治疗,靶向药物进入人体后会特异地选择致癌位点来结合发生左右,使肿瘤细胞特异性死亡,而不波及正常组织,具有疗效好、副作用小的特点,所以靶向治疗又被称为“生物导弹”。

  儿童白血病患儿如果有特异的靶向基因,和成人一样,也采取靶向或靶向联合化疗的综合治疗。近年来,随着对白血病发病机制研究的深入,有很多靶向药物不断被研发,目前疗效最显著的是针对慢性粒细胞白血病的TIKs抑制剂。其它还有治疗急性髓系白血病的BCL2抑制剂、IDH2抑制剂等等,今后的肿瘤治疗逐渐迎来靶向治疗时代,但相对而言儿童靶向治疗较成人少,可能和发病机制及常见疾病类型相关。

  10.问:儿童白血病中的CART治疗是什么?初诊病人能直接做吗?

  答:CART(嵌合抗原受体T细胞)治疗是一种细胞免疫治疗。这是一种能够精准、快速、高效,且有可能治愈癌症的新型肿瘤免疫治疗方法。T细胞是人体白细胞的一种,其作用相当于人体内的“战士”,能够抵御和消灭“敌人”如感染、肿瘤、外来异物等。在实验室,技术人员通过基因工程技术,将T细胞激活,并装上定位导航装置CAR(肿瘤嵌合抗原受体),将T细胞这个普通“战士”改造成“超级战士”,即CAR-T细胞,他利用其“定位导航装置”CAR,专门识别体内肿瘤细胞,并通过免疫作用释放大量的多种效应因子,它们能高效地杀灭肿瘤细胞,从而达到治疗恶性肿瘤的目的。2012年美国复发的美国急淋小女孩艾米莉首个使用CART细胞疗法,至今仍健康生存。目前CART治疗在我国尚属于挽救性治疗,一般用于淋巴系统疾病(急淋、淋巴瘤等)复发后治疗,尚不属于根治性治疗,CART后如能取得完全缓解建议行进一步的造血干细胞移植,以期取得长期生存。对于初治患者,仍是首选系统正规的化疗系统。

  (作者:左文丽 河南省肿瘤医院血液科副主任医师  整理:常榕)

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